모야모야병 증상 및 치료

모야모야병-증상

모야모야병이란?

모야모야병은 뇌에 영양을 공급하는 대뇌동맥이 점차 좁아지고 막히는 질환이다. 뇌 동맥이 얇아지기 때문에 뇌 혈류가 부족해 저림, 쇠약, 허혈 발작 등을 일으키고 심한 경우 뇌경색이 발생할 수 있다.

 

또한 모야모야병은 대뇌 혈류의 부족을 보상하기 위해 많은 수의 작은 혈관이 관찰되는데 이 혈관의 모양이 담배연기가 피어오르는 모양을 닮아(일본말로 모야모야) 붙여진 이름이다.

 

모야모야병 원인

모야모야병의 원인으로 선천성이냐 후천성이냐에 관한 논란은 계속되고 있으며 정확한 발병 원리나 원인은 밝혀지지 않았다. 환경적 요소보다는 유전적인 요소일 확률이 더 높다에 관점을 두고 있는 상태이다.

 

모야모야병은 백인과 아프리카인에게는 덜 흔하지만 한국, 일본, 중국 등 동아시아에서 더 흔하게 나타나는 병이다. 여성에게 더 흔하게 나타나며 심해지면 뇌출혈과 뇌경색으로 발전하게 된다.

 

연구결과에 따르면 'RNF123'라 불리는 유전자가 모야모야 병과 연관성이 깊다고 설명하고 있다. 하지만 이 유전자를 가진 모든 사람이 모야모야병에 걸리는 것은 아니라는 사실도 발견했다.

 

원인을 꾸준히 연구하고 있는 상태이며 RNF123 유전자를 가진 사람에게 어떠한 환경적 요인이 작용하면 대뇌동맥이 좁아지고 심해지면 모야모야병이 발생하는 것이 아닌가 추측하고 있다.

 

추가로 모야모야병의 유전에 대해 조금 더 알아보면,

 

 

 

 

모야모야병을 앓고 있는 환자에게서 태어난 아이가 반드시 모야모야병에 걸린다고 말할 수 없고 형제, 자매가 모야모야병에 걸렸다고 해서 본인도 반드시 걸린다고 말할 수 없다. 즉, 반드시 부모와 자식 또는 형제, 자매 사이에서 전염된다고 말할 수는 없다.

 

모야모야병 증상

모야모야병은 '소아 모야모야병'과 '성인 모야모야병'으로 구별할 수 있는데 각각에 대해 살펴보면,

 

소아 모야모야병의 경우

건강했던 아이가 갑자기 뇌졸중과 유사한 발작이 나타나는 것이 일반적이다. 뇌졸중과 유사한 발작이라 함은 과호흡에 의해 유발되는데 쉽게 말해 뇌대사에 필요한 산소가 부족하여 뇌허혈 발작을 일으킨다고 생각하면 된다.

 

뇌허혈 발작은 일시적으로 나타나 재발하는 경우가 많지만, 심한 경우 뇌경색이 발생하고 언어장애, 지적장애, 운동장애, 시각장애 등의 증상이 나타난다.

성인 모야모야병의 경우

뇌내출혈, 뇌실 내 출혈, 지주막하 출혈 등 두개골 내부에서 출혈이 나타나며 출혈 부위와 정도에 따라 경미한 두통부터 중증의 의식장애, 정신 이상증 등이 나타나고 심할 경우 사망에 이르게 된다. (모야모야병 사망)

 

모야모야병 치료

모야모야병은 원인을 정확히 알 수 없어 근본적인 치료법은 확립되어 있지 않지만, 뇌 표면의 혈관에 혈관재생술을 하는 것이 뇌허혈 발작에 효과적이다.

 

모야모야병 수술에 대해 조금 더 알아보면,

 

 

 

 

머리의 피부에 영양을 공급하는 직격 1~2mm의 혈관(표재성 측두동맥이라 불림)을 뇌의 혈관에 직접 연결하여 즉시 혈류량을 증가시키는 직접 우회 방법이 있다.

 

뇌의 표면과 혈류량이 풍부한 조직을 접촉하여 시간이 지남에 따라 새로운 혈관을 재생시켜 뇌로 들어가는 혈류량을 서서히 증가시키는 간접 우회 방법이 있다.

 

직접 우회, 간접 우회 두 가지 방법 중 어떤 방법을 선택할지는 의사와의 면담과 함께 MRI 검사, 혈액 검사 등 많은 검사를 통해 결정하게 된다.

 

모야모야병 완치에 대해 물어본다면 현재까지 연구결과에 따르면 완치는 불가능하다고 판단된다. 하지만 초기에 발견하여 적절한 시기에 수술을 받는다면 약80%(모야모야병 생존률)의 사람들이 정상적인 일상생활을 할 수 있다고 설명한다.

 

증상이 사라지면 완치되었다고 생각할 수 있지만, 좁아진 혈관은 회복되지 않고 재발의 가능성이 있기 때문에 수술 이후 지속적인 검사 및 관찰이 필요하고 자신의 질병에 대한 인식을 가지고 살아갈 필요가 있다.

 

특히, 소아의 경우 모야모야병의 증상이 자주 나타난다면 격렬한 운동이나 과호흡이 발생할 수 있는 환경 (공기를 많이 필요로 하는 악기 연주 등)을 피하고 가능한 한 빨리 병원에 방문하는 것이 좋다.

 

 

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